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什么是马凡氏综合征?它的可怕之处是什么?

  马凡氏综合征,又名蜘蛛指 (趾) 综合征、先天性中胚层发育不良、肢体细长症,是一种常染色体显性遗传的全身结缔组织病。它主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。

  1)累及骨骼系统:可出现四肢奇长、纤细,尤其是手指和脚趾,驱赶可出现侧弯,此外还可以累及肌腱、韧带,出现关节脱位、扁平足、高弓足等。

  2)累及心血管系统:有超过1/3的病人马凡氏综合征出现心血管疾病,常表现为为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。其中又约1/3的病人可合并先天性心脏病,如主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。其死亡的原因主要是主动脉瘤破裂和心力衰竭。

  3)眼部改变:最典型的是出现双侧的晶体脱位或半脱位。此外,还可出现高度近视青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

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  4)神经系统病变:由脑血管畸形所造成,表现为蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤所致的压迫症状动脉瘤引起的癫痫大发作。此外,马凡综合征病人还可发生脊柱裂脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。肌张力低下伴有肌萎缩是本综合征最常见的神经肌肉症状。少数病人可有智力落后或痴呆。

  怎么预防该病:

  由于该病属于遗传病,所以婚前检查、遗传咨询、产前检查非常重要。但是如果真的不幸罹患该病,也不要太紧张,该病一般预后尚可,一般生存期超过中年,但是要避免剧烈运动,所以患有该病的人是不应当职业运动员、从事高强度运动的,而那些散步等运动量不大的有氧运动比较适合。

  同时,还要定期复查大动脉和冠脉的彩超、CTA、DSA等了解有无血管的夹层和血管瘤,此外,至少每年需要进行一次详细的眼底检查,使疾病防范于未然,做到早发现治疗。

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